Ischémie digitale révélatrice d’une sclérodermie systémique associée à un myélome multiple IgG lambda : à propos d’une observation

Résumé

Introduction :
L’ischémie digitale est une complication sévère traduisant une atteinte vasculaire avancéedela sclérodermie systémique (ScS). Son association avec une hémopathie maligne, notamment le myélome multiple, est rare.
Nous rapportons le cas d’une patiente présentant uneischémie digitale révélatrice d’une sclérodermie systémique associée à un myélome multipleIgG lambda.thémateux systémique, granulomatose avec polyangéite, immunosuppresseurs, plasmaphérèse.
Méthodes :
Observation d’une patiente de 58 ans hospitalisée pour une ischémie digitale évoluant versune complication tissulaire. Une évaluation clinique, biologique, immunologique, capillaroscopique, vasculaire et hématologique complète a été réalisée.
Résultats :
La patiente présentait un phénomène de Raynaud, des doigts boudinés et une capillaroscopiepathologique. Le diagnostic de ScS a été retenu (score ACR/EULAR 2013 : 9 points). Lebilan a révélé un myélome multiple IgG lambda. Les explorations vasculaires ont montréuneocclusion artérielle digitale. Une amputation distale a été nécessaire en raisondelaprogression de l’ischémie.
Discussion :
L’association ScS–myélome est rare mais peut majorer la sévérité de l’atteinte artérielledigitale. Les mécanismes incluent dysfonction endothéliale, microangiopathieet hyperviscosité.
Conclusion :
L’ischémie digitale sévère ou atypique doit conduire à un bilan étiologique exhaustif pourdépister une pathologie systémique ou hématologique sous-jacente.