La maladie associée aux IgG4 : du diagnostic au traitement

Résumé

Le concept de maladie associée aux IgG4 (MAG4) est relativement récent. Il a été individualisé au début des années 2000, mais les cadres nosologiques concernés sont anciens.
Il s’agit d’une affection inflammatoire non maligne, fibrosante, caractérisée par un type d’inflammation histologique particulier pouvant toucher de nombreux organes, ainsi que des anomalies immunologiques singulières.
Le processus physiopathologique de cette maladie n´est pas encore complètement élucidé et doit faire l´objet d´études approfondies. Il n’y a pas de biomarqueur spécifique de l’affection.
Des critères de classification sous l’égide de l’American College of Rheumatology (ACR) et de l’European League Against Rheumatism (EULAR) ont récemment été proposés.
La MAG4 est caractérisée par une cortico-sensibilité initiale (90% des patients), mais les rechutes sont fréquentes malgré l’utilisation de traitements d’entretien. L’efficacité des immunosuppresseurs en seconde intention est difficile à évaluer en raison de l’utilisation concomitante des glucocorticoides. L’utilisation du rituximab en 1^re ligne chez des patients avec atteinte rénale est associée à une diminution du risque de rechute.De nouvelles thérapeutiques sont également en cours d’évaluation au cours de la MAG4.