A propos de deux cas de syndrome auto-immun multiple. Une entité à connaitre

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Z Chikh Salah
F Otmani
N Oumnia

Résumé

Le syndrome auto-immun multiple (SAIM) est défini par l’apparition, la survenue simultanée ou successive, chez un même patient d’au moins trois maladies au­to-immunes, spécifiques et non spécifiques d’organe, ce qui fait la particularité de cette entité rare. Il existe trois types de SAIM en fonction des maladies asso­ciées: Le SAIM de type 1 regroupe la myasthénie auto-immune, les thymomes, la polymyosite et la myocardite auto-immune. Le SAIM de type 2 comprend le syndrome de Gougerot-Sjögren, la polyarthrite rhumatoïde, la cirrhose bi­liaire primitive, la sclérodermie et les thyroïdites auto-immunes. Le SAIM de type 3 contient les thyroïdites auto-immunes, la myasthénie, les thymomes, le syndrome de Gougerot Sjögren, la maladie de Biermer, le purpura throm­bopénique idiopathique, la maladie d’Addison, le diabète de type 1, le vitiligo, l’anémie hémolytique auto-immune, le lupus et la dermatite herpétiforme. Nous rapportons le premier cas de madame F. D. âgée de 68 ans, aux antécé­dents de thyroïdite auto immune évoluant depuis 03 ans, d’un phénomène de Raynaud et d’un syndrome sec évoluant depuis 02 ans où le diagnostic d’ une sclérodermie dans sa forme cutanée systémique limité est évoqué, associé à une cirrhose biliaire primitive découverte suite à une exploration d’ un syn­drome de cholestase anictérique. Il s’agit d’un SAIM de type 2. Le deuxième cas, c’est madame A. F. âgée de 43 ans, au antécédent d’un diabète de type I depuis l’enfance, hospitalisée pour exploration d’une anémie sévère où le diagnostic d’une anémie de Biermer est retenu associé à une thyroïdite auto immune d’Hashimoto et un syndrome de gougerot Sjögren puis, réhospi­talisée pour exploration d’ une cholestase anéctérique révélant une hépatite auto immune type 1. Il s’agit d’un SAIM de type 3.

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Rubrique
CAS CLINIQUE