Une maladie rare à connaitre Kikuchi Fujimoto
N. Bradai, M. Ibrir, D. Si hmed, F. Otmani, F. Bouali
Service de Médecine Interne, Centre hospitalo-universitaire MUSTAPHA ALGER
RÉSUMÉ :
La maladie de Kikuchi-Fujmoto est rare, elle touche principalement les femmes jeunes. Le diagnostic repose sur l’aspect anatomopathologique, qui retrouve une lymphadénite nécrosante. Cliniquement elle associe aux adénopathies le plus souvent en région cervicale, de la fièvre parfois et plus rares des lésions cutanées. L’évolution est généralement bénigne. Nous rapportons le cas d’une Algéroise de 36 ans présentant cettepathologieassociée à des manifestations cutanéesce qui favorise les rechutes et les formes sévères.
Mots clés : Kikuchi, lupus femme jeune, lésion cutanée, FANL,ymphadénite
SUMMARY:
Kikuchi-Fujmoto disease is rare, affecting mainly young women. The diagnosis is based on anatomopathological aspect, which finds a necrotizing lymphadenitis. Clinically, it associates adenopathies most often in the cervical region, sometimes fever and more rarely skin lesions. The evolution is generally benign. We report the case of a 36 year old Algerian woman with this pathology associated with skin manifestations which favors relapses and severe forms
Keys words : Kikuchi-Fujmoto disease, young women, necrotizing lymphadenitis
INTRODUCTION
La maladie de Kikuchi-Fujimoto est rare, touchant principalement les femmes jeunes. L’entité clinico-pathologique est encore mal connue par les cliniciens et les anatomopathologistes et sa physiopathogénie est mal comprise. Elle affecte les ganglions, d’évolution généralement bénigne. Le tableau clinique et biologique est peu spécifique et seul l’examen anatomopathologique d’un ganglion permet le diagnostic. Nous rapportons le cas d’une maladie de Kikuchi diagnostiquée dans notre service de médecine interne.
OBSERVATION
Mm Z.K. âgée de 46 ans, originaire d’Alger, sans antécédents particuliers. Le diagnostic de la maladie de Kikuchi-Fujimoto est posé devant le tableau clinique, biologique, radiologique et histologique suivant.
CLINIQUE
Atteinte ganglionnaire : Elle présentait des adénopathies cervicales bilatérales dont la plus volumineuse mesure 26mm, sensibles associées à des adénopathies inguinale.
Atteinte cutanée : Des lésions cutanées maculé-papuleuses prurigineuses au niveau du visage et des membres.
Biologie : Le syndrome inflammatoire biologique était discret. Les sérologies de l’hépatite B, C, VIH, CMV, Parvovirus B 19 ainsi que le bilan immunologique étaient négatifs.
Imagerie : La tomodensitométrie thoraco-abdomino-pelvienne était sans particularité.
Cytologie : La recherche de BK par tubage gastrique était négative à l’examen direct et à la culture.
La cytoponction d’une adénopathie cervicale retrouve un frottis riche en lymphocytes sur fond fibrineux, avec des amas de cellules épithéliales.
Anatomopathologie : L’examen histologique de la biopsie ganglionnaire cervicale a révélé un aspect d’une lymphadénite histiocytaire nécrosante. La biopsie cutanée objective une dermite lymphocytaire périvasculaire et péri annexielle.
Traitement : Une corticothérapie à dose de 10 mg/j était instaurée.
Evolution : Précoce : était bonne avec une nette diminution du volume des adénopathies et une amélioration des lésions cutanées après quelques jours du traitement. Tardive : était émaillée de nombreuses récidives en huit ans de recul.
DISCUSSION
La maladie de Kikuchi affecte l’adulte jeune féminin. Les étiologies de la maladie restent inconnues. La symptomatologie comporte des adénopathies isolées dans près de la moitié cervicales. La fièvre est le symptôme initial chez 30% à 50%. L’asthénie, les douleurs articulaires, les éruptions cutanées, l’arthrite et l’hépato-splénomégalie peuvent accompagner la maladie. Biologiquement, aucun signe n’est pathognomonique. Les marqueurs d’auto-immunité sont habituellement négatifs. Le diagnostic de certitude repose sur l’examen anatomopathologique d’une adénopathie.
La maladie de Kikuchi présente certaines caractéristiques communes avec la LED. Il a été discuté que cette maladie pourrait être une manifestation du lupus érythémateux systémique ou une de ses complications, nécessitant la surveillance de ces patients par des tests immunologiques tels que l’ANA. Il n’y a pas de traitement efficace. L’évolution spontanée ou sous corticothérapie est généralement bénigne avec guérison sans séquelles en quelques semaines à quelques mois.
CONCLUSION
La maladie de Kikuchi est une maladie bénigne qui touche essentiellement le sujet jeune avec prédominance féminine. La forme la plus fréquente est la lymphadénopathie cervicale. Son évolution spontanée se fait en quelques semaines vers la guérison. En présence d’une atteinte cutanée, la maladie est plus sévère avec une plus grande fréquence de développer un lupus et de rechutes. Nécessitant un suivi à long terme.
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