Des modes de révélation variables de la neurosarcoïdose : à propos de 7 cas
Variable modes of revelation of neurosarcoidosis: about 7 cases
A. Dahak, M. Ibrir, D. SiAhmed, F. Djemame, Z. Lerari, A. Tidjani, N.
Mohand Ousaid, N. Ziane, S. Taleb, F. D.
Boumedine,
A. Hamdani, S. Tahar, D. Zoauid, M. Djedri, F. Otmani, F. Bouali..
Service de médecine interne CHU Mustapha
INTRODUCTION
Les atteintes neurologiques de la sarcoïdose sont rares, hétérogènes et souvent révélatrices de la maladie. Les atteintes extra-neurologiques associées de la sarcoïdose peuvent être peu symptomatiques rendant le diagnostic difficile. La neurosarcoïdose peut toucher n’importe quelle partie du système nerveux central ou périphérique et constitue un signe de gravité car souvent pourvoyeuse de morbidité.
INTRODUCTION : The neurological damage of sarcoidosis is rare, heterogeneous and often indicative of the disease. Extra-neurological involvement associated with sarcoidosis may be minimally symptomatic, making diagnosis difficult. Neurosarcoidosis can affect any part of the central or peripheral nervous system and is a serious sign because it often causes morbidity.
PATIENTS ET MÉTHODES
Nous rapportons dans notre série rétrospective les 7 cas de dossiers de patients présentant une neurosarcoïdose diagnostiquée dans un service de médecine interne, avec des circonstances de découvertes variables. Les aspects cliniques, radiologiques, thérapeutiques ont été analysés.
PATIENTS AND METHODS : We report in our retrospective series the 7 cases of patient files with neurosarcoidosis diagnosed in an internal medicine department, with variable circumstances of discovery. The clinical, radiological and therapeutic aspects were analyzed.
RÉSULTATS
On note une nette prédominance féminine avec un sex-ratio de 5F /2H La prépondérance d’une population jeune avec un âge moyen de 34 ans et des extrêmes allant de [17-46]. La neurosarcoïdose était inaugurale chez 6 patients, des manifestations neuroendocrines ont été rapportées à type d’insuffisance antéhypophysaire compliquée d’un diabète insipide dans 3 cas, une patiente a développé des troubles neuropsychiatriques, un syndrome méningé dans 1 cas ,2 patients ont présenté des céphalées chroniques. L’analyse du LCR réalisé dans 3 cas, a montré une hyperprotéinorachie avec hypoglycorachie dans 1 cas, normoprotéinorachie et normoglycorachie dans 2 cas ,Taux élevé d’enzyme de conversion dans 3 cas. L’IRM a montré une atteinte granulomateuse optochiasmatique et leptoméninge multifocale dans1 cas, aspect de pachyméningite aigue péri cérébrale hémisphérique d’origine granulomateuse. Les atteintes extra neurologiques les plus fréquemment associés sont par ordre de fréquence : pulmonaire, ophtalmologiques et cutanées. Sur le plan thérapeutique, une corticothérapie était indiquée chez tous les patients, associée à un traitement immunosuppresseur. L’évolution était favorable dans 60 % des cas.
RESULTS : There is a clear female predominance with a sex ratio of 5F/2M The preponderance of a young population with an average age of 34 years and extremes ranging from [17-46]. Neurosarcoidosis was inaugural in 6 patients, neuroendocrine manifestations were reported such as anterior pituitary insufficiency complicated by diabetes insipidus in 3 cases, one patient developed neuropsychiatric disorders, a meningeal syndrome in 1 case, 2 patients presented chronic headaches. CSF analysis performed in 3 cases showed hyperproteinorachia with hypoglycorachia in 1 case, normoproteinorrachy and normoglycorachy in 2 cases, high rate of converting enzyme in 3 cases. MRI showed multifocal optochiasmatic and leptomeningeal granulomatous involvement in 1 case, hypoglycorachia in 1 case, normoproteinorrachy and normoglycorachy in 2 cases, high rate of converting enzyme in 3 cases. MRI showed multifocal optochiasmatic
DISCUSSION
C’est un faisceau d’arguments qui permettra de retenir le diagnostic. Dans cette série, la stratégie diagnostique consistait d’abord à évoquer la neurosar- coïdose devant une symptomatologie évocatrice, puis d’exclure une autre cause expliquant le tableau clinique réalisé, confortée par des explorations paracliniques (calcémie, calciurie, dosage de l’enzyme de conversion de l’angiotensine,), pouvant vérifier le diagnostic en recherchant les éventuelles atteintes systémiques infracliniques au niveau de l’oeil, du médiastin, du poumon et de la peau. Les signes cliniques dépendent de la localisation du granulome, les nerfs crâniens les plus fréquemment touchés sont les nerfs optiques ,trijumeaux, des signes hypothalamo-hypophysaires peuvent êtres au premier plan (diabète insipide, hyperphagie),les atteintes neurologiques périphériques peuvent être responsable d’un tableau de neuropathie axonale, les atteintes extra-neurologiques associées sont discrètes , L’IRM cérébrale met en évidence des hypersignaux FLAIR qui ont un aspect non spécifique, peut toucher n’importe quelle partie du SNC, certaines localisations sont évocatrices: atteinte des nerfs optiques ,tronc cérébral, la région hypophysaire . Une prise de contraste leptoméninge nodulaire est fréquemment retrouvée évocatrice de la sarcoïdose.
CONCLUSION
Atteinte rare et hétérogène, diagnostic parfois difficile, La neurosarcoïdose est responsable de présentations cliniques variées Le problème majeur réside dans la difficulté d’obtenir une preuve histologique directe d’où la nécessité de rechercher d’autres arguments cliniques et para cliniques extra neurologiques.
BIBLIOGRAPHIES
La Revue de Médecine Interne 38:A129
DOI:10.1016/j.revmed.2017.10.047
Q J Med 2009; 102 (7): 449-60
BIBLIOGRAPHIES : The Journal of Internal Medicine 38:A129
DOI:10.1016/j.revmed.2017.10.047
QJ Med 2009; 102 (7): 449-60
