Pseudo myxome intra péritonéal d’origine appendiculaire et ovarienne

Résumé

RÉSUMÉ: 
Pseudo myxome péritonéal ou maladie gélatineuse du péritoine est une affection exceptionnelle, définie comme étant une implantation épithéliale intra péritonéale d’une tumeur mucineuse appendiculaire ou ovarienne.
L’association des deux origines est constatée dans 18% des cas (1,2). Nous rapportons un cas d’une femme de 52ans qui a été hospitalisée pour une prise en charge diagnostique de multiples nodules péritonéaux associés à une ascite cloisonnée sans syndrome tumoral ni signes généraux. Le diagnostic d’une maladie gélatineuse a été évoqué devant les éléments suivants : hystérectomie pour une tumeur ovarienne mucineuse, signes d’appeldigestifs, marqueurs tumoraux positifs (CA19.9,ACE),l’imagerie abdominale évocatrice ; le diagnostic histologique est celui d’un adénocarcinome mucineux appendiculaire avec pseudo myxome péritonéal sur la pièce opératoire d’une cytoréductionchirurgicale. Il s’agitd’une pathologie rare qui se caractérise par
la présence d’une grande quantité de mucine dans l’abdomen. Les progrèshistologiques indiquent la nature adénomateuse ou adénocarcinomateuse de l’appendice.Le pronostic est plus mauvais que celui des tumeurs mucineusesde l’ovaire, à faible malignité, avec lesquelles il estrès souvent confondu.
Les pseudomyxomes péritonéaux sont rares, principalement d’origine appendiculaire et non ovarienne, comme l’ont démontré les progrès récents de l’immunohistochimie (2). Il semblerait bien que la grande majorité des pseudomyxomes péritonéaux soient en réalité d’origine appendiculaire, et que chez la femme, porteuse également d’une tumeur ovarienne mucineuse debas grade, il s’agit plus souvent d’une greffe ovarienne que d’une association des deux (3).