Dépistage et diagnostic de l’HTAP associée à la sclérodermie systémique

Résumé

RÉSUMÉ: 
L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) est une complication rare et redoutable la sclérodermie systémique qui survient dans ~10% des cas. Elle se définit par une élévation de la pression pulmonaire moyenne a partir de 20 mm  documentée par un cathétérisme cardiaque droit
Au moment du diagnostic, la plupart des patients présentent une symptomatologie sévère, une altération fonctionnelle significative avec un pronostic le plus souvent médiocre. Par conséquent, le diagnostic précoce qui s’effectue par un dépistage systématique des patients asymptomatiques permet d’identifier de l’HTAP à un stade précoce. Le dépistage annuel peut inclure une échographie
cardiaque qui peut montrer une élévation de la vitesse de la fuite tricuspide et/ou une dilatation des cavités droites). D’autres moyens de dépistage sont proposés comme l'algorithme DETECT ou l'utilisation d'une combinaison des épreuves fonctionnelles respiratoires (ratio de capacité vitale forcée/capacité du transfert du monoxyde de carbone) et une élévation du NT-pro-BNP.
Les patients symptomatiques qui présentent une élévation de la vitesse de la fuite tricuspide et/ou une dilatation des cavités droites et ceux dont le screening est positif au DETECT ou à d'autres algorithmes du dépistage doivent bénéficier d’un cathétérisme cardiaque droit. L'échocardiographie d’effort, la capillaroscopie périunguéale et les biomarqueurs moléculaires sont des options potentielles prometteuses mais pas encore prouvées. D’autres études de dépistage devraient proposer un cathétérisme droit systématique pour définir les véritables valeurs prédictives de l’hypertension pulmonaire.