Le syndrome des anti-synthétases : A propos d’un cas de pneumopathie interstitielle diffuse d’emblée sévère.

Résumé

Résumé

Le syndrome des anti-synthétases est une affection rare, appartenant au groupe des myopathies inflammatoires qui associe une myosite auto-immune, une pneumopathie interstitielle diffuse, une hyperkératose fissuraire des doigts, une polyarthrite et un syndrome de Raynaud. Il est caractérisé par la présence d’anticorps anti-amino acyl-ARNt synthétases qui ont pour cibles antigéniques des enzymes intervenant dans la traduction de l’ARN en protéines. Les anticorps anti-PL12 sont rares et leur présence peut être isolée ou associée à d’autres anticorps [1].

Le syndrome des anti-synthétases est une entité à connaître, du fait de la gravité de la pneumopathie interstitielle qui peut survenir en l’absence d’atteinte musculaire. La plupart des auteurs recommandent la recherche de l’anticorps anti-jo1 lors de toute pneumopathie interstitielle idiopathique [1, 2].

Nous rapportons le cas de Khadra N, âgée de 39 ans, présentait un phénomène de Raynaud (capillaroscopie normale), une polyarthrite, une atteinte musculaire avec polymyosite, histologiquement prouvée. L’atteinte pulmonaire s’est avérée d’emblée sévère chez elle avec des images interstitielles au scanner thoracique, trouble de la diffusion du CO à l’EFR. Le bilan immunologique a objectivé un taux d’anticorps anti-nucléaires < 1/80, des anticorps anti-PL12 présents ainsi que les anticorps antiRo/SSA. Les autres anticorps anti-synthétases notamment les anti-JO1, anti-PL7, anti-OJ étaient absents. Les anticorps spécifiques des myosites tels que les anti-SRP, anti-Mi-2 étaient tous absents. Il s’agit d’une atteinte pulmonaire interstitielle d’aggravation rapidement progressive vers une insuffisance respiratoire aiguë sévère et fatale.

Dans le syndrome des anti-synthétases, l’atteinte pulmonaire fait toute la sévérité de cette affection qui peut évoluer vers la fibrose avec insuffisance respiratoire. Une prise en charge précoce pourrait améliorer le profil évolutif, notamment grâce à un recours précoce aux corticoïdes à fortes doses ou à un traitement immunosuppresseur [2, 3, 4].

Mots clés : Myalgies – Myosite – Infiltrat – Syndrome des anti-synthétases – Anticorps anti J0-1, PL12 – Fibrose Pulmonaire.

Summary

Anti-synthetase syndrome is a rare condition, belonging to the group of inflammatory myopathies which combines autoimmune myositis, diffuse interstitial lung disease, fissure hyperkeratosis of the fingers, polyarthritis and Raynaud's syndrome. It is characterized by the presence of anti-amino acyl-tRNA synthetases antibodies which have as antigenic targets enzymes involved in the translation of RNA into proteins. Anti-PL12 antibodies are rare and their presence can be isolated or associated with other antibodies [1].

Anti-synthetase syndrome is an entity to be aware of, due to the severity of interstitial lung disease which can occur in the absence of muscle damage. Most authors recommend testing for anti-jo1 antibodies in any idiopathic interstitial pneumonia [1, 2].

We report the case of Khadra N, aged 39, presented with Raynaud's phenomenon (normal capillaroscopy), polyarthritis, muscular involvement with polymyositis, histologically proven. The lung damage was immediately found to be severe in her with interstitial images on the chest CT scan, disorder of CO diffusion on the EFR. The immunological assessment showed a level of anti-nuclear antibodies < 1/80, anti-PL12 antibodies present as well as antiRo/SSA antibodies. Other anti-synthetase antibodies, notably anti-JO1, anti-PL7, anti-OJ, were absent. Myositis-specific antibodies such as anti-SRP and anti-Mi-2 were all absent. This is a rapidly worsening interstitial lung disorder leading to severe and fatal acute respiratory failure.

In anti-synthetase syndrome, lung damage contributes to the severity of this condition which can progress to fibrosis with respiratory failure. Early treatment could improve the progressive profile, in particular through early use of high-dose corticosteroids or immunosuppressive treatment [2, 3, 4].

Key words: Myalgia – Myositis – Infiltrate – Anti-synthetase syndrome – Antibodies against J0-1, PL12 – Pulmonary fibrosis.