Une étiologie bien singulière d’anémie hémolytique auto-immune chronique !

Résumé

Les anémies hémolytiques auto-immunes (AHAI) acquises de l’adulte peut survenir à tout âge de la vie avec une discrète prédominance féminine chez l’adulte. L’AHAI peut engager le pronostic vital avec une mortalité globale chez l’adultequi peut atteindre 15% selon les séries rapportées récemment dans la littérature [1].

Selon les caractéristiques immuno- chimiques de l’auto-anticorps, on dis­tingue principalement 2 types d’AHAI les AHAI à auto-anticorps dits « chauds » environ 70% de l’ensemble des AHAI et qui sont dans la moitié des cas as­sociées à une maladie sous-jacente (déficit immunitaire, lupus systémique, hémopathies lymphoïdes) et les AHAI à anticorps « froids », dues à la présence d’anticorps appelés « agglutinines froides » volontiers aigues et transitoires lorsqu’elles sont origine infectieuses telles que observées au cours des infec­tion à mycoplasme et de la mononucléose infectieuse ou pouvant s’intégrer dans la maladie chronique des agglutinines froides » associée à une gam­mapathie monoclonale de classe IgM kappa s’apparentant alors à une hémo­pathie lymphoïde B de bas grade [1].

Parmi les causes rares d’AHAI secondaires d’origine tumorale figure le kyste dermoïde de l’ovaire (tératome kystique bénin, dysembryome bénin) qui représente entre 10 et 20% des tumeurs ovariennes organiques. La bilatéralitéde cette tumeur est retrouvée dans 16%. Il existe un risque faible (1,1%) de transformation maligne d’un des tissus constitutifs, souvent sous forme d’épithélioma épidermoïde.

De révélation souvent clinique par des douleurs pelviennes, une masse palpable, des métrorragies, une torsion, une rupture, il peut également être découvert fortuitement par un examen systématique ou une laparotomie. La révélation par des signes systémiques auto-immuns telle qu’une AHAI chronique, même si elle est rare reste bien établie dans la littérature.